Efecto de la Deficiente Glucogenólisis Muscular en la Producción de Combustible Extramuscular Durante el Ejercicio

Las respuestas hormonales, metabólicas, y cardiovasculares a 21 min de pedaleo en tres hombres con la enfermedad de McArdle con infusión salina o de glucosa se comparaban con las de controles emparejados para dilucidar si la movilización del combustible extramuscular es mejorada para compensar la falta de glucogenólisis intramuscular en los pacientes con la enfermedad de McArdle. Durante el ejercicio, todos los pacientes con infusión salina en comparación con los controles que trabajan a los mismos ritmos absolutos y a similares ritmos relativos producían y utilizaban más glucosa, más elevado glicerol del plasma, ácidos grasos libres, hormona de crecimiento y cortisol, mayor disminución de insulina y similares concentraciones de glucosa. Además, eran mayores los niveles de norepinefrina, epinefrina y de la hormona adrenocorticotrópica, y el ritmo cardiaco y el gasto cardiaco eran más elevados durante el ejercicio en todos los pacientes que en los controles al mismo ritmo absoluto de trabajo. La infusión de glucosa inducía la hiperglucemia y la hiperinsulinemia en los pacientes e inhibía los incrementos inducidos por el ejercicio en la producción de glucosa, glicerol, ácidos grasos libres, catecolamina, hormona del crecimiento, cortisol y el ritmo cardiaco. En conclusión, el feedback del metabolismo en el músculo contraído intensifica las respuestas hormonales y la movilización del substrato extramuscular durante el ejercicio en la enfermedad de McArdle.

Hormonal, metabolic, and cardiovascular responses to 21 min of cycling in three saline or glucoseinfused men with McArdle’s disease were compared with those of matched controls to elucidate whether mobilization of extramuscular fuel is enhanced to compensate for the lack of intramuscular glycogenolysis in patients with McArdle’s disease. During exercise, all salineinfused patients compared with controls working at both the same absolute and at similar relative work rates had higher glucose production and utilization; higher plasma glycerol, free fatty acids, growth hormone, and cortisol, greater decrease in insulin, and similar glucose concentrations. Furthermore, norepinephrine, epinephrine, and adrenocorticotropic hormone levels were higher and heart rate and cardiac output were higher during exercise in all patients than in controls at the same absolute work rate. Glucose infusion induced hyperglycemia and hyperinsulinemia in patients and inhibited the exerciseinduced increases in glucose production, glycerol, free fatty acids, catecholamines, growth hormone, cortisol, and heart rate. In conclusion, feedback from metabolism in contracting muscle enhances hormonal responses and extramuscular substrate mobilization during exercise in McArdle’s disease.